Всемирный день гемофилии каждый год проводится под разными девизами. В 2019 году это «Установление контакта – первый шаг к лечению».
Гемофилия – наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как самопроизвольные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Рецидивирующие кровоизлияния в суставы опасны в плане формирования хронического воспалительного процесса с последующим разрушением суставных поверхностей и нарушением функции суставов.
При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.
В диагностике заболевания имеет значение наследственный анамнез. Заболевание выявляется при обращении к врачу в связи с рецидивирующими кровотечениями. Далее проводятся специальные исследования.
Гемофилия встречается достаточно редко (гемофилия А – 1:10000, гемофилия В – 1:60000 новорожденных).
По Барановичскому региону пациентов с такой патологией – 11, детей – 5.
Заболевание имеет несколько степеней тяжести и при лёгкой степени может клинически не проявляться. А вот пациенты с тяжёлой степенью гемофилии нуждаются в заместительной терапии. В Барановичском регионе пациентов с тяжёлой степенью заболевания 9 человек: из них 6 взрослых и 3 ребёнка.
Детей с гемофилией необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи. Но больным детям не надо бояться занятий физкультурой и спортом. Поддержание физической активности очень важно для укрепления мышц, связок и суставов. Также физически активный человек более устойчив к стрессам и легче переживает жизненные испытания.
Для профилактики осложнений проводится заместительная терапия препаратами, содержащими недостающие факторы свёртывания крови. Обеспечение этими препаратами в нашей стране осуществляется централизованно за счёт средств Республиканского бюджета.
Современные подходы к ведению детей и взрослых с тяжёлой формой гемофилии позволяют сохранить здоровье и избежать значительного поражения суставов более чем у 95% детей с гемофилией тяжелой степени и средне тяжелой формой и у 100% детей с легкой формой.
Наталья Швец, врач-гематолог центральной поликлиники
КСТАТИ
Всемирный день гемофилии отмечается 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной организации гемофилии (WFH) ежегодно, начиная с 1989 года. Дата 17 апреля выбрана в знак уважения к основателю федерации Фрэнку Шнайбелю, который родился в этот день. Целью проведения Всемирного дня гемофилии является привлечение внимания мировой общественности, политиков, медицинских работников к проблемам больных гемофилией, повышение их осведомлённости об этом наследственном заболевании.
